Fragen zu ALS: Was kommt auf mich zu?

ALS: Leider bislang unheilbar!

Sie sind verzweifelt, denn Sie haben die Diagnose bekommen, dass Sie unter der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) leiden? Diese Krankheit ist nicht heilbar, die Lähmungserscheinungen breiten sich sukzessive im ganzen Körper aus. Das ganze Augenmerk dient nun der Linderung der Symptome.

Was macht ALS mit dem Körper?

Bei der ALS handelt es sich um eine ernsthafte Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Die Wissenschaft tappt bei der Ursachenforschung dieser Krankheit noch ziemlich im Dunklen, mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen. Sie kommen bei lediglich 5 Prozent der Patienten vor und treten familiär gehäuft auf. Bei den anderen 95 Prozent kennt man die Ursache der Krankheit bislang nur unzureichend.

Laien verwechseln gerne die Abkürzung ALS für Amyotrophe Lateralsklerose mit MS, der Multiplen Sklerose. Es handelt sich jedoch um völlig verschiedene Erkrankungen mit gänzlich unterschiedlichen Symptomen und Verläufen.

Wen trifft ALS?

Auf der Seite der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM) finden sich genaue Zahlen: Demnach erkranken pro Jahr ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS, zumeist im Alter zwischen 50 und 70. Männer trifft es häufiger als Frauen, das Verhältnis ist etwa 1,6:1. Wie schnell sich die Krankheit entwickelt, ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.. Leider ist jedoch bei allen Patienten die Lebenserwartung erheblich verkürzt.

Was macht ALS mit dem Nervensystem?

Patienten, die ALS entwickeln, leiden unter Störungen des motorischen Nervensystems. In den meisten Fällen bleiben Empfindungen für Tasten, Sehen, Hören, Riechen, Berührungen, Schmerz und Temperatur, aber auch die Funktion von Blase und Darm unbeeinträchtigt. Geistig hat die Krankheit keine Auswirkungen, das heißt, die Patienten bleiben bei klarem Verstand.

Problematisch werden dagegen die Bewegungsabläufe. Denn bei ALS Patienten erkrankt das motorische System, das Muskeln und Bewegungen steuert. Durch die Erkrankung dieser Nervenzellen im Rückenmark und in ihren Fortsätzen zur Muskulatur treten bei den Patienten in der Folge unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und Muskelschwäche (Paresen) an den Extremitäten und bei der Atemmuskulatur auf.

Sind die im Hirnstamm liegenden motorischen Nerven betroffen, wirkt sich das auf die Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur aus. ALS in dieser Form nennen die Fachleute auch progressive Bulbärparalyse. Erkranken Zellen in der Hirnrinde und ihre entsprechenden Verbindungen zum Rückenmark, führt das sowohl zu einer Muskellähmung als auch zu einer Erhöhung des Muskeltonus, sprich zu spastischen Lähmungen.

Welche Symptome sind typisch bei ALS?

Die Krankheit macht sich meistens schleichend bemerkbar. Erste Symptome können an unterschiedlichen Stellen auftreten, doch die meisten Betroffenen bemerken zunächst eine schwächelnde Hand- oder Unterarmmuskulatur, manchmal auch nur auf einer Körperseite. Dass der Muskelschwund anfangs in der Bein- oder Oberarmmuskulatur auftritt, ist eher selten. Ein Teil der Patienten leidet gleich in der Anfangsphase unter Problemen bei der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur.

Typische Symptome, bereits im Frühstadium der ALS, sind unwillkürliche Muskelzuckungen und schmerzhafte Muskelkrämpfe. Anders als bei der Multiplen Sklerose, die in Schüben auftritt, schreitet die ALS über Jahre gleichmäßig langsam fort, dehnt sich sukzessive auf weitere Körperregionen aus und führt in der Endphase zu einer Atemschwäche. Die mittlere Lebenserwartung liegt bei 3-4 Jahren, bei sehr langsamen Verläufen manchmal auch bei bis zu zehn Jahren.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Die richtige Anlaufstelle ist der Neurologe. Er wird zur Diagnosestellung eine eingehende klinische Untersuchung in die Wege leiten. Hierbei wird die Muskulatur hinsichtlich Muskelschwund und Kraft, außerdem die Sprache, der Schluckakt und die Atemfunktion beurteilt. Anhand einer Elektromyographie (EMG) kann zudem der Befall des peripheren Nervensystems festgestellt werden, auch geben ausführliche Untersuchungen der Nervenleitgeschwindigkeit weitere Aufschlüsse. Erforderlich sind außerdem Analysen von Blut, Urin und meist auch des Nervenwassers. Ergänzt wird die Diagnostik schließlich von bildgebenden Untersuchungen wie der Kernspintomographie oder Röntgenaufnahmen. In jedem Fall müssen durch zusätzliche Diagnostik entzündliche und immunologische Krankheitsprozesse ausgeschlossen werden, die der ALS ähnlich sein können, aber vielleicht sehr gut behandelbar wären.

ALS: Gelähmt bei klarem Verstand?

Die Diagnose ALS ist heftig. Eine Therapie, die das Fortschreiten der ALS stoppen oder gar heilen könnte, gibt es bislang nicht. Die Erkrankung verläuft stets tödlich. Daher zielt die Behandlung in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und den Alltag zu erleichtern. Lebensqualität und Selbstbestimmung der Betroffenen möglichst aufrecht zu erhalten, steht dabei im Mittelpunkt.

Bis auf ein Medikament mit dem Wirkstoff Riluzol gibt es derzeit keine medikamentöse Therapie. Doch auch dieser Wirkstoff kann den Krankheitsverlauf nur verzögern. Daher sind die wichtigsten Bausteine bei der Behandlung von ALS Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie sowie eine gute Ernährung, um das Gewicht zu halten.